Рекомендации родителям!

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром — это состояние, которое характеризуется отеками, протеинурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и говорит о поражении клубочкового аппарата почек.

Симптомы.

Симптоматика нефротического синдрома развивается медленно и прогрессивно: преобладает отечный синдром, сначала опухают веки, лицо, поясница (вплоть до анасарки), детородные органы, проявляются асцит с гидротораксом. Формируется гепатомегалия из-за дистрофии печени. Ребенок становится апатичным, почти не кушает, заметны признаки одышки, тахикардии, гипопротеинемической кардиопатии.

Гистологические признаки первичного нефротического синдрома включают минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранопролиферативный гломерулонефрит и мембранозную нефропатию. Установлению результатах обследований нефротического синдрома с минимальными изменениями способствуют наличие таких клинических признаков, как мужской пол, начало заболевания в возрасте до 6 лет, отсутствие гипертензии (23% пациентов ее все же будут иметь), редкая микроскопическая гематурия (23% пациентов ее все же будут иметь) и положительный эффект лечения преднизолоном (у 93% человек). Дети с фокальным сегментарным гломерулосклерозом — это в основном девушки, которые имеют микроскопическую гематурию (48%), гипертензию (33%) и плохо реагируют на терапию преднизолоном (25%). Мембранопролиферативный гломерулонефрит редко возникает у детей в возрасте до 6 лет, но чаще встречается у девушек и сочетается с повышенным уровнем креатинина сыворотки и пониженной концентрацией С3 у большинства детей.

Диагностика.

Она базируется на выявленных изменениях в анализах крови, мочи и вышеупомянутых клинических данных, которые позволяют поставить диагнос 90% детей без биопсии почек.

Биопсию почек проводят у детей с нефротическим синдромом:

в возрасте до 1 года или после 8 лет;

имеющих клинические проявления нефрита, такие как гематурия с выделением эритроцитарных цилиндров, выраженная азотемия, гипертензия или низкая концентрация С3;

в возрасте от 1 до 8 лет, у которых 8-недельный курс преднизолона не дал эффекта.

Есть некоторое различие в оценках почечной биопсии у детей с нефротическим синдромом, которые являются чувствительными к стероидам, имеют частые рецидивы и являются кандидатами на назначение алкилирующих препаратов (хлорамбукол или циклофосфамид). Специалисты не рекомендуют проводить биопсию почки до назначения алкилирующей терапии у ребенка, чувствительного к стероидам.

Лечение.

Лечение рекомендуют осуществлять преднизолоном в распределенных дозах в течение 6 недель, после чего переходят на одноразовый прием через день в течение 6 недель. Впоследствии дозировки преднизолона начинают уменьшать: еженедельно на 10 мг / м2 вплоть до полного прекращения.

Дети, имеющие более 4-х эпизодов в год, являются кандидатами для курсового лечения хлорамбуцилом или циклофосфамидом в сочетании с альтернирующей схемой применения преднизолона, дозы которого постепенно уменьшают. Побочные эффекты такой терапии (токсическое воздействие на гонады, лейкопения, облысение, цистит и потенциальный риск малигнизации в будущем) взвешивают с долговременными побочными эффектами преднизолона (ожирение, нарушение роста и остеопения).

У детей с нефротическим синдромом, резистентным к действию стероидов, пытаются применять различные препараты. Результаты такого применения сильно отличаются. Чаще всего применяют хлорамбуцил, циклофосфамид и циклоспорин А.

Лучших результатов ожидают у детей с минимальными изменениями при биопсии почки. Циклоспорин применяют реже, его резервируют для пациентов, резистентных к стероидам, у которых возникают частые рецидивы нефротического синдрома, поскольку есть риск возникновения интерстициального фиброза и рубцевания. Однако при резистентности детей к стероидам рассматривают возможность лечения циклоспорином А, поскольку именно у них есть очень высокая вероятность прогрессирования до почечной недостаточности.

Прогноз.

Удаленный прогноз у детей с нефротическим синдромом с минимальными изменениями достаточно благоприятный. Вероятность рецидива после однолетней ремиссии составляет 46%, а после 5-летней — 22%. У некоторых пациентов рецидивы возникают после ремиссий длительностью более 30 лет. В одном исследовании, к которому привлекли пациентов с частым рецидивированием заболевания, обнаружили, что 20% детей, получивших лечение как стероидами, так и циклофосфамидом, имели рецидивы и через 10 лет после начала нефротического синдрома.

Среди 389 пациентов с нефротическим синдромом с минимальными изменениями, которые подлежали наблюдению «International Study of Kidney Disease in Children» в течение 5-15 лет, 10 детей умерли в течение первых 2 лет заболевания. 9 из этих 10 детей имели ранние рецидивы или изначально плохо реагировали на лечение; среди группы наблюдения к этим двум категориям принадлежали только 25% человек. 6 детей умерло от сепсиса, другие четверо соответственно от тромбоза синуса твердой мозговой оболочки, сердечно-сосудистой недостаточности, хронической почечной недостаточности и по неизвестной причине.

Дети с фокальным сегментарным гломерулонефритом имеют только 25% шансов положительно отреагировать на первичное лечение стероидами. Некоторые больные реагируют на сочетание внутривенного метилпреднизолона с циклоспорином А или хлорамбуцилом. Примерно у 50% пациентов с фокальным сегментарным гломерулонефритом в течение 10 лет с момента установления результатов обследований возникает терминальная фаза почечной недостаточности.

Дети с мембранопролиферативным гломерулонефритом также имеют плохой прогноз.

Единственное контролируемое двойное-слепое исследование режимов лечения у детей с мембранопролиферативным гломерулонефритом типа I, II и III показало, что в группе преднизолона было 40% неудач лечения по сравнению с 55% в группе пациентов, леченных плацебо. Анализ выявил стабильную почечную функцию через 130 месяцев у 61% лиц из группы преднизолона по сравнению с 12% среди тех, которых лечили плацебо. Авторы делают вывод, что длительное лечение преднизолоном по альтернирующей схеме улучшает отдаленный прогноз у детей с мембранопролиферативным гломерулонефритом.

Папа

С нами мамой быть легко:)

Мама